Kamis, 18 September 2008

SINDROMA NEFROTIK

BATASAN :
Adalah suatu sindroma klinis yang dapat disebabkan oleh banyak penyakit, ditandai dengan meningkatnya permeabilitas membran basal kapiler glomerulus terhadap protein dengan gejala utama proteinuria > 3,5 gram/ 24 jam.

PATOFISIOLOGI :
  • Kelainan membran basal kapiler glomerulus berupa meningkatnya permeabilitas terhadap protein dengan manifestasi albuminuria > 3,5 gram/24 jam.
  • Bila kehilangan albumin dalam urine melebihi kemampuan sintesa hati, akan timbul hipoalbuminemia.
  • Sembilan puluh persen dari tekanan onkotik koloid plasma ditentukan oleh albumin; hipoalbuminemia akan mengakibatkan transudasi natrium dan air dari ruang intravaskuler ke ruang ekstravaskuler, sehingga timbul edema ( juga cairan di ruang pleura dan peritoneum ).
  • Patogenesa dari hiperlipidemia belum diketahui dengan jelas.
  • Gangguan metabolisme lipid dapat menyebabkan lipiduria ( lemak bebas, torak lemak, atau oval fat bodies ).

Etiologi
Penyebab Sindrom Nefrotik sangat banyak yang dapat dibagi dalam 2 kelompok besar :
1. Penyakit Glomerulus primer ( glomerulonefropati primer )
2. Kelainan glomerulus sekunder karena penyakit lain :
  • Infeksi : sifilis, malaria, tuberkulosis, tifus, virus
  • Nefrotoksin : diuretik merkuri, bismuth, emas
  • Alergen : sengatan lebah, gigitan ular, tepung sari
  • Penyakit jaringan ikat/kolagen : SLE, periarteritis nodosa, penyakit Goodpasture, dermatomiositis, giant cell arteritis.
  • Penyakit-penyakit lain : Hodgkin, mieloma, leukemia, DM, miksedema, feokromositoma, gagal jantung kongestif, SBE, perkarditis konstriktif, amiloidosis, trombosis vena renalis, obstruksi vena kava inferior.

GEJALA KLINIS :
- Kencing berbuih
- Sembab tungkai yang makin progresif sampai sembab seluruh tubuh ( anasarka )
- Sesak napas ( kalau ada cairan pleura )
- Sebah dan perut buncit.

PEMERIKSAAN dan DIAGNOSA :
- Urinalisis :
- Terdapatnya proteinuria + 3 - + 4, lipiduria
- Torak eritrosit khas untuk glomerulonefritis ( SN primer )
- Glukosuria : DM ( SN sekunder )
- Ekskresi protein 24 jam, kalau mungkin elektroforesis protein dalam serum dan urine.
- Kadar albumin serum
- Kadar lipid plasma
- Tes antibodi terhadap Streptokokus, sifilis, penyakit jaringan ikat, komplemen serum ( C3 )
- Pemeriksaan radiologik : KUB/IVP, foto dada
- Biopsi ginjal.

DIAGNOSA BANDING :
Penyakit dengan hipoalbuminemia dan edema ( penyakit hati kronis, salah gizi ).
PENATALAKSANAAN :
1. Diit : tinggi kalori ( 25 – 50 kal/kg BB ), tinggi protein ( 100 – 150 gram/hari ), rendah garam.

2. Obat :
  • Kortikosteroid ( dilarang pada sebab amiloidosis, DM ), hasil baik pada minimal changes. Prednison 2 mg/kg BB/hari ( maksimal 80 mg/hari ) selama 4 minggu, diturunkan bertahap sampai 5 – 10 mg/hari.
  • Imunosupresif, Hanya diberikan pada penderita steroid resistent : Siklofosfamid 2 mg/kg BB/hari selama 8 – 10 minggu atau Klorambusil 0,2 mg/kg BB/hari selama 8 minggu.
  • Diuretik, Furosemid 40 – 80 mg/hari kalau diperlukan
  • Antiagregasi Platelet, Dipiridamol 3 x 75 mg/hari ( mulai dengan 3 x 25 mg )
  • Infus albumin
3. Terapi / koreksi penyakit primernya.

KOMPLIKASI :
- Kelainan kardiovaskuler ( arteriosklerosis )
- Shock hipovolemik
- Mudah infeksi
- Gagal ginjal kronis.

Tidak ada komentar: